Alacsony agyalapi mirigy hormontermelés

Az agyalapi mirigy által termelt hormonok közül egy, több, vagy minden hypophysis által termelt hormon kiesésével járó állapot. A mirigy működésének teljes kiértékelése szükséges ahhoz, hogy meghatározzuk a hormon/hormonok hiányát és ezek alapján a hormonkezelés típusát. A prolaktin és oxitocin kivételével minden agyalapi mirigy hormon kiesése pótolható.

A HYPOPITUITARIZMUS OKAI
Hypophysis adenoma és műtétei
Hypophysishez közeli daganatok
Koponyán történt sugárkezelés
Gyulladásos betegségek
Bevérzés
Súlyos fejsérülés

A leggyakoribb oka az agyalapi mirigy daganata, más néven hypophysis adenoma. Ezek majdnem mindig jóindulatú elváltozások.
Néha a hypophysis adenoma az egyik típusú hormonból túl sokat termel, mialatt egyéb hormonok alulműködése észlelhető.

Tünetek

A tünetek attól függenek, hogy mely hormon vagy hormonok hiányoznak.

A HYPOPHYSIS HORMONHIÁNY TÜNETEI
Hypophysis hormon Célszerv A hormonhiány hatása
ACTH mellékvese gyengeség, fogyás, sápadt bőr, alacsony nátriumszint
TSH pajzsmirigy gyengeség, súlygyarapodás, száraz bőr, hidegintolerancia, székrekedés
LH, FSH
Nőben petefészkek: ösztrogén, progeszteron, peteérés menstruáció elmaradása, szexuális aktivitás csökkenése, meddőség
Férfiban herék: tesztoszteron, spermiumképződés szexuális aktivitás elmaradása, erectilis diszfunkció, impotencia, meddőség
GH
Gyermekben csont, izom, zsírszövet alacsonynövés, megnövekedett testzsír, a normál csonttömeg elérésének hiánya
Felnőttben teljes test romló életminőség, megnövekedett testzsír, csökkent izom- és csonttömeg
PROLAKTIN emlők szoptatási képtelenség
OXITOCIN emlők, méh a szoptatás nehézségeit okozhatja
VAZOPRESSZIN vese gyakori vizelés (éjjel és nappal), híg vizelet, kifejezett szomjúság

Diagnózis

A páciens tünetei és a vérvétel eredménye alapján állítható fel, időnként bizonyos hormonok vizeletből való meghatározása is segítségül szolgál.

-- Tesztek elvégzése vérvizsgálattal: azért szükséges, mert ezek alapján tudjuk meghatározni, hogy milyen típusú hormonok pótlása szükséges.
-- Stimulációs tesztekkel meghatározzuk a hormonhiányt. Ezt GH-hiány vagy mellékvesekéreg-elégtelenség esetében alkalmazhatjuk. GH-hiány gyanúja esetén GH-t stimuláló hormon hatásával egyező gyógyszert kap a beteg intravénásan. Mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja esetén szintetikus ACTH intravénás beadását követően történik a vérvétel.
A két teszt egy ülésben is elvégezhető, ún. inzulin-tolerancia teszt formájában.
-- Pajzsmirigy hormonhiány esetén az agyalapi mirigy által termelt TSH meghatározás is fontos.
-- Nőkben cikluszavar megjelenése esetén LH és FSH mérés szükséges, amivel igazoljuk vagy kizárjuk a hypophysisműködés zavarát.
-- Férfiaknál az LH-FSH hiány jeleként a szexuális aktivitás csökkenése, a merevedés elmaradása, illetve a vér tesztoszteron szintjének csökkenése mutatkozik. Sok esetben a here mérete is csökken. Az említett panaszok esetén sok esetben spermaanalízis (hímivarsejtszám meghatározás, mozgékonyság minősége) is szükséges.
-- antidiureticus hormonhiány merül fel = diabetes insipidus, amennyiben megnövekedett szomjúság és fokozott vizeletkiválasztás tapasztalható (éjszaka is). 24 órás vizeletgyűjtés, vér- és vizeletvizsgálat, kórházi körülmények között szomjazási teszt elvégzése szükséges a diagnózishoz. A magas nátriumszint a vérben szintén felveti diabetes insipidus gyanúját.

Kezelés

A hormonhiány a hiányzó hormon pótlásával kezelhető, így a tünetek enyhítése, vagy teljes megszüntetése érhető el. A kezelésnél fontos figyelembe venni, hogy a betegek hormonigénye különböző, így a kezelés személyre szabott, egyéni terápia beállítását jelenti. Az alkalmazott hormonpótlás hosszú távú kezelést igényel.

- Kortizol:
ACTH hiány esetén szükséges a pótlása. A napi adagolás az erőnlét függvénye, de naponta maximum 30 mg gyógyszer adása lehetséges. Az adag 2/3-át reggel, 1/3-át délután javasolt szedni. Tabletta formájában történik a hormonpótlás, Magyarországon Cortef néven elérhető, amely tablettánként 10 mg hydrocortisont tartalmaz. A betegnek a gyógyszerrel kapcsolatos néhány információt mindenképpen szükséges ismernie (részletesen lásd az Addison-kór kezelésénél).

- Pajzsmirigyhormon pótlás:
szintetikus pajzsmirigyhormon (tiroxin) adását jelent. A tiroxinpótlás mind primer, azaz pajzsmirigy eredetű hypothyreosisban, mind másodlagos hypothyreosisban, azaz az agyalapi mirigy eredetű hypothyreosisban megfelelő. A gyógyszer szedése az esetek legnagyobb részében reggel éhgyomorra történik. Szükséges, hogy a gyógyszer bevétele vízzel történjen. A hormonkezeléssel – tekintve, hogy a pajzsmirigy által termelt hormonnal azonos hatóanyagú készítményt vesz be a beteg – egyértelmű javulás várható az erőnlétben, kedvezően változnak az anyagcsere paraméterek, döntően a zsíranyagcsere területén (részletesen lásd a pajzsmirigy alulműködés kezelésénél).

- Nemi hormonkezelés:
Nőknél: fertilis korban, amennyiben menstruációs ciklus nem jelentkezik az agyalapi mirigy betegség következményeként, ösztrogén- és progeszteronpótlásban kell részesülniük. Azoknál a nőknél, akik méheltávolításon estek át, önmagában ösztrogénpótlás is elegendő.
Férfiaknál tesztoszteronpótlás szükséges injekció, gél vagy tabletta formájában. Amennyiben az agyalapi mirigy alulműködése a férfiaknál nemileg érett egyénben alakult ki (vagyis korábban normális szexuális funkció és termékenység állt fenn) és a páciens gyermeket szeretne, akkor agyalapi mirigy hormon analóg készítmény adása szükséges. Így érhető el tesztoszteronszint emelkedés, következményes spermiumképződés. A fentiek alapján a termékenység férfiaknál is helyreállítható bőr alá alkalmazott injekciós kezeléssel. Mindez endokrinológus és andrológus szoros együttműködésével, együttes kezelésükkel történhet.

- GH kezelés:
a növekedési hormonhiány esetén lehetőség van ennek pótlására, naponta alkalmazott bőr alá fecskendezhető gyógyszer formájában. Ma már jól és könnyen használható, "betegbarát", ún. pen (toll) segítségével adagolható az endokrinológus által javasolt hormonkészítmény. A gyógyszer növekedési hormonhiányban szenvedő betegek esetén ingyenesen hozzáférhető endokrinológusi javaslatra. A növekedési hormon pótlása ugyanolyan fontos a beteg számára, mint bármelyik másik hiányzó hormon pótlása. Bár a tünetek sokszor nehezen megfoghatóak, megfogalmazhatóak, a hormonpótlással mégis jelentős életminőségbeli, erőnléti javulás érhető el. A fizikai és a szellemi teljesítőképesség is javul, a hangulatingadozás, nyomott hangulat megszüntethető. Talán pont a nehezebben körvonalazható tünetek azok, ami miatt sokszor nem derül fény a növekedési hormonhiányra.
Ezért azokban az esetekben, amikor a fentiekben leírtakat észleli a beteg és emellett akár évekkel megelőzően is eszméletlenséggel járó koponyasérülés, agyműtét, külső besugárzás, gyulladásos megbetegedés zajlott le, vagy gyermekkorban növekedési hormonpótlásra szorult, endokrinológiai szakvizsgálat mindenképpen szükséges és indokolt!

- Diabetes insipidus: desmopressin készítmény alkalmazható orrspray vagy tabletta formájában.

A hormonkezelés előnye:

A megfelelő hormonpótló kezelés célja, hogy a páciens normális életet élhessen, jó közérzete legyen, és a hormonhiány következményei ne alakuljanak ki. A megfelelő hormonpótlással ez biztosítható.
Ösztrogénpótlás javasolt a fertilis korban lévő ösztrogénhiányos nőknél, mivel nagyobb a rizikójuk a csontritkulást tekintve, valamint megnövekedett szív- érrendszeri rizikófaktorral is rendelkeznek.
A hypogonadismusban szenvedő férfiaknál nagyobb a csontritkulás rizikója és szexuális diszfunkció figyelhető meg. A tesztoszteron-kezeléssel javul a nemi működés és erősödnek a csontok, emellett növekszik az izomtömeg és csökken a zsírtömeg.
A GH pótlás javítja az életminőséget és a testösszetételt (zsírtömegcsökkenés, csonttömeg-javulás), valamint a szív működését is javítja.
Számos nagy tanulmány igazolta, hogy a hosszútávon fennálló agyalapi mirigy alulműködéssel csökken a várható élettartam, ami leginkább szívroham és agyi érkatasztrófa következményeként jelentkezik. A megfelelő hormonkezeléssel ez a szövődmény is elhárítható.

A hormonkezelés lehetséges szövődményei:

A szükségesnél nagyobb dózisban alkalmazott hormonpótlás, különösen a kortizol esetén káros hatásokat okozhat, leginkább a szívre és a csontra nézve. A túl sok kortizol növeli a fertőzés kockázatát. Fokozott stresszhelyzetben (38 °C feletti lázas állapot, műtéti beavatkozás) minden páciensnek szükséges kiegészítő kortizol kezelésben részesülnie!
Növekedési hormon: a túlzott mértékű GH-pótlás bokaduzzanatot, ízületi fájdalmat és vércukorszint emelkedést okozhat.
Desmopressin túladagolása veszélyes lehet, vízvisszatartást és a vérben csökkent nátrium szintet okozhat. Ha a nátriumszint túl alacsony a vérben, súlyos állapot és epilepsziás roham is kialakulhat.
Az átlagos populációval egyezően, a hypopituitarismusban szenvedő betegek esetében is rendszeres szűrővizsgálat javasolt a szív-érrendszeri állapot felmérését illetően. Különösen fontos az elhízás kerülése, a dohányzás elhagyása, az egészséges étkezés és a rendszeres fizikai aktivitás. Az esetleges magasvérnyomás megfelelő kezelése, vérzsírcsökkentő gyógyszerek alkalmazása magas koleszterinszint esetén szintén fontos.
Amennyiben az agyalapi mirigyműködés véglegesen károsodott, a megfelelő hormonpótló kezelés egy életen át szükséges. Az optimális dózis beállítását követően ennek rendszeres, általában három havonkénti endokrinológiai ellenőrzése szükséges.
Néhány esetben csak átmeneti a működészavar, pl. agyalapi mirigy műtét, súlyos betegségből való felépülési időszak. Ilyen esetekben természetesen rendszeres ellenőrző vizsgálatokkal és az agyalapi mirigy működés visszaállásával a gyógyszeres kezelés elhagyható.

Hypopituitarismus esetén lehetséges-e termékenység?

A normálisan működő agyalapi mirigy mellett a felnőtt lakosság 10%-ban figyelhető meg infertilitás, azaz meddőség. Amennyiben agyalapi mirigy betegség áll fenn, akkor az infertilitás az LH és FSH hiányának köszönhető.
Időnként magas prolaktinszint mérhető, ami szintén az említett két hormon szintjét csökkenti. Ez utóbbi esetben a prolaktinszint csökkentéssel a fertilitás helyreállítható. Ez gyógyszeres kezelést jelent tabletta formájában.
Amennyiben nagy méretű agyalapi mirigy daganat vagy bevérzés okoz LH-FSH hiányt, a kezelés LH és FSH-val azonos hatóanyagú gyógyszerek injekciós formában történő adását jelenti. A gyógyszeres kezelés nőknél segíti a petefészekben a petesejt érésének helyreállítását, férfiaknál a here spermatermelő képességének helyreállítását. – Feltéve, hogy egyébként normális petefészkek, ill. herékkel rendelkezik az illető. A férfiak spermiumciklusa hosszú, kb. 70 nap, emiatt általában több hónapos, egy éves vagy még hosszabb ideig tartó kezelés válhat szükségessé, hogy a megfelelő minőségű és mennyiségű spermaszámot elérjük, ami a gyermekvállaláshoz szükséges. Amennyiben az illető férfi megfelelő minőségű spermával rendelkezik a hypopituitarismus diagnózisának felállításakor, célszerű spermafagyasztást végezni. Hypopituitarismusban szenvedő nő terhessége esetén szoros megfigyelés vagy nyomonkövetés szükséges, a pajzsmirigy és steroid hormon pótlás adagját a terhességi állapothoz szükséges illeszteni.
Az agyalapi mirigy által termelt hormonok hiánya a tudomány jelenlegi állása szerint nem gyógyítható meg, de például a magasvérnyomás betegséghez hasonlóan, hatékonyan kezelhető. Tehát nagyon fontos a hormonhiány mihamarabbi diagnosztizálása és az optimális adagú hormonpótlás elkezdése. A személyre szabott kezeléssel a hypophysis hormonhiányban szenvedő egyén normális, teljes értékű életet élhet.